thealthЗдравоохранение ТаджикистанаHealth care of Tajikistan0514-2415Редакция журнала «Здравоохранение Таджикистана»10.52888/0514-2515-2023-358-3-74-79thealth-480Research ArticleСтатьиВрожденные пороки развития невральной трубки – spina bifida (спинномозговая грыжа) в Республике ТаджикистанCongenital malformations of the neural tube spina bifida in the Republic of TajikistanХабибовИ. М.KhabibovI. M.

Хабибов Искандар Махмадович – кандидат медицинских наук, заведующий отделением детской нейрохирургии 

Khabibov Iskandar Mahmadovich – Candidate of Medical Sciences, Head of the Department of Pediatric Neurosurgery, GА MC Istiklol

iskandar.khabibov00@list.ruБердиевР. Н.BerdievR. N.ГУ «Комплекс здоровья Истиклол»ТаджикистанSI Istiklol Health ComplexTajikistan202309112023037479Copyright © Хабибов И.М., Бердиев Р.Н., 20232023Хабибов И.М., Бердиев Р.Н.Khabibov I.M., Berdiev R.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.zdrav.tj/jour/article/view/480Цель исследования

Цель исследования. Определить популяционную частоту врожденного порока невральной трубки Spina bifida. Материал и методы исследования. Материалом для настоящего исследования послужили данные эпидемиологического мониторинга статистически учетных форм Национального регистра врожденных пороков развития Ф32 и «Отчет о медицинской помощи беременным, роженицам и новорожденным» за период 2016-2021 гг.

Результаты исследования и их обсуждение. За исследуемый период в республике всего родилось 1442030 детей, среди них было зарегистрировано 11320 новорожденных с ВПР ЦНС, из них 9682 родились живыми, у 1447 (14,9%) детей диагностированы дефекты нервной трубки, из них 102 (7,0%) с анэнцефалией (Q00); 112 (7,7%) случаев энцефалоцеле (Q01); и 667 (46,0%) детей со спинномозговой грыжей (Q05). В пост ковидный период (2020 и 2021 гг.) по сравнению с другими годами почти в 2 раза меньше родилось детей страдающих Spina bifida, различия статистически достоверны (P<0,001). В этот же период отмечена тенденция роста показателя антенатально погибших детей (15,5 и 18,3% соответственно).

Заключение

Заключение. Spina bifida имеет мультифакторальную этиологию, популяционная частота не превышает 1,5‰, чаще всего летальный исход наступает в РНП, первые 168 часов жизни 96,5%.

Objective

Objective. Determine the prevalence of the congenital neural tube defect, Spina bifida.

Materials and methods

Materials and methods. This study utilized data from epidemiological monitoring of statistical registration forms, the National Register of Congenital Malformations F32, and the Report on Medical Assistance provided to Pregnant Women, Postpartum Women, and Newborns from 2016 to 2021.

Results

Results. Throughout the study duration, a total of 1,442,030 newborns were recorded in the republic. Of these, 11,320 had congenital malformations of the CNS, with 9,682 being born alive. Neural tube defects were diagnosed in 1,447 (14.9%) of these children: 102 (7.0%) had anencephaly (Q00), 112 (7.7%) had encephalocele (Q01), and 667 (46.0%) had Spina bifida (Q05). Notably, in the post-COVID years of 2020 and 2021, births of children with Spina bifida decreased by almost half compared to prior years, a statistically significant difference (P<0.001). Concurrently, there was a rise in antenatal death rates for these children, reaching 15.5% and 18.3% for the two respective years.

Conclusion

Conclusion. Spina bifida has a multifactorial etiology. Its population prevalence does not exceed 1.5‰, majority of lethal outcome occurs in early neonatal period in the first 168 hours of life accounting for 96.5%.

новорожденныеврожденные пороки развитияSpina bifida спинномозговая грыжаnewbornscongenital malformationsSpina bifidaReferencesАнтонов О.В. Внутриутробные инфекции и врожденные пороки развития у плода и новорожденных детей / О.В. Антонов, И.В. Антонова, О.В. Добаш // Детские инфекции. – 2015. – №2. – С. 64-66.Antonov O.V. Vnutriutrobnye infektsii i vrozhdennye poroki razvitiya u ploda i novorozhdennykh detey [Intrauterine infections and congenital malformations in the fetus and newborn children]. Detskie infektsii – Children’s Infections, 2015, No. 2, pp. 64-66.Вецка П. Современные проблемы лечения spina bifida aperta/ П. Вецка, Хр. Цеков. [и др.] // Вопр. нейрохир. 2019. № 2. – С. 39-41.Vetska P., Tsekov Khr. Sovremennye problemy lecheniya spina bifida aperta [Current problems in the treatment of spina bifida aperta]. Voprosy neyrokhirii – Issues of Neurosurgery, 2019, No. 2, pp. 39-41.Гордеев В. В. Прогнозирование вероятности и характера врожденных аномалий у детей потомков лиц, подвергшихся воздействию ядерного взрыва / В. В. Гордеев // Материалы 1 Всероссийского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». – М., 2018. – С. 301.Gordeev V.V. [Predicting the likelihood and nature of congenital anomalies in children of descendants of individuals exposed to nuclear explosions]. Materialy 1 Vserossiyskogo kongressa «Sovremennye tekhnologii v pediatrii i detskoy khirurgii» [Materials of the 1st All-Russian Congress “Modern Technologies in Pediatrics and Children’s Surgery»]. Moscow, 2018. pp. 301. (In Russ.)Зарницына Н.Ю. Врожденные пороки развития у детей г. Перми и Пермской области / Н.Ю. Зарницына, Т.Н. Евсеева, М.А. Евсеева // Вопросы современной педиатрии. – 2015. – Т. 4, прилож. № 1. – С. 182.Zarnitsyna N. Yu. Vrozhdennye poroki razvitiya u detey g. Permi i Permskoy oblasti [Congenital malformations in children in Perm and the Perm Region]. Voprosy sovremennoy pediatrii – Issues of Modern Pediatrics, 2015, Vol. 4, No. 1, pp. 182.Исаков Ю.Ф. Организация хирургической коррекции врожденных пороков на базе перинатального центра/ Ю.Ф. Исаков, В.И. Кулаков, Ю.И. Кучеров [и др.]. // Росс. вестн. перинат. и пед. -2014. – № 3. – С. 5-8.Isakov Yu.F., Kulakov V.I., Kucherov Yu.I. Organizatsiya khirurgicheskoy korrektsii vrozhdennykh porokov na baze perinatalnogo tsentra [Organization of surgical correction of congenital malformations on the basis of the perinatal center]. Rossiyskiy vestnik perinatologii i pediatrii – Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics, 2014, No. 3, pp. 5-8.Кокорина Н.В. Эпидемиологический мониторинг врожденной спинномозговой грыжи в условиях антропогенной нагрузки у населения Беларуси / Н.В. Кокорина, Ю.В. Малиновская, А.А. Ершова-Павлова // Журнал Белорусского государственного университета. Экология. – 2020. №2. С. 67–77.Kokorina N.V, Malinovskaya Yu.V, Ershova-Pavlova A.A. Epidemiologicheskiy monitoring vrozhdennoy spinnomozgovoy gryzhi v usloviyakh antropogennoy nagruzki u naseleniya Belarusi [Epidemiologic monitoring of congenital spinal hernia under conditions of anthropogenic load in the population of Belarus]. Zhurnal Belorusskogo gosudarstvennogo universiteta. Ekologiya Journal of the Belarusian State University. Ecology, 2020, No. 2, pp. 67–77.Кулаков В.И. Пренатальная диагностика и лечение врожденных пороков развития на современном этапе/ Кулаков, Ю.Ф. Исаков [и др.]. // Росс. вестн. перинат. и пед. 2014. – № 6. – С. 63-65.Kulakov V.I., Isakov Yu.F. Prenatalnaya diagnostika i lechenie vrozhdennykh porokov razvitiya na sovremennom etape [Prenatal diagnosis and treatment of congenital malformations at the contemporary phase]. Rossiyskiy vestnik perinatologii i pediatrii – Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics, 2014, No. 6, pp. 63-65.Наумчик И. В. Принципы организации и функционирования системы мониторинга врожденных пороков развития в Республике Беларусь / А.А. Наумчик, Ершова-Павлова Е.Г., Ильина и др. // 13 Международная научно-практическая конференция «Здравоохранение на рубеже веков: к 100-летию Первой мировой войны», раздел «История медицины» (Гродно, октябрь 2014 г.). – Гродно, 2014. – С. 153–156.Naumchik I.V. [Principles of organization and functioning of the congenital malformations monitoring system in the Republic of Belarus]. 13 Mezhdunarodnaya nauchno-prakticheskaya konferentsiya «Zdravookhranenie na rubezhe vekov: k 100-letiyu Pervoy mirovoy voyny», razdel «Istoriya meditsiny» [13 International Scientific and Practical Conference “Health Care at the Turn of the Century: to the 100th Anniversary of the First World War”, section “History of Medicine” (Grodno, October 2014).]. Grodno, 2014. pp. 153–156. (In Russ.)Романенко О. П. Некоторые факторы, способствующие рождению детей с врожденными пороками развития, по данным мониторинга Санкт-Петербурга / О.П. Романенко, Д.К. Верлинская // Медицинская генетика. – 2015. – Т. 4, № 6. – С. 259.Romanenko O.P. Nekotorye faktory, sposobstvuyushchie rozhdeniyu detey s vrozhdennymi porokami razvitiya, po dannym monitoringa Sankt-Peterburga [Some factors contributing to the birth of children with congenital malformations, according to the monitoring data in St. Petersburg]. Meditsinskaya genetika – Medical Genetics, 2015, Vol. 4, No. 6, pp. 259.Рабандияров М.Р. Эпидемиология гидроцефалии у новорожденных и организация нейрохирургической помощи детям в Республике Казахстан / М.Р. Рабандияров, С.К. Акшулаков // Научно-практический журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста». 2018. №3. С. 36-41.Rabandiyarov M.R., Akshulakov S.K. Epidemiologiya gidrotsefalii u novorozhdennykh i organizatsiya neyrokhirurgicheskoy pomoshchi detyam v Respublike Kazakhstan [Epidemiology of neonatal hydrocephalus and organization of neurosurgical care for children in the Republic of Kazakhstan]. Neyrokhirurgiya i nevrologiya detskogo vozrasta Neurosurgery and Neurology of Childhood, 2018, No. 3, pp. 36-41.Сипягина А. Е. Особенности формирования врожденных пороков развития у детей из семей ликвидаторов радиационной аварии / А. Е. Сипягина [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2017. – № 2. – С. 53–56.Sipyagina A.E. Osobennosti formirovaniya vrozhdennykh porokov razvitiya u detey iz semey likvidatorov radiatsionnoy avarii [Peculiarities of formation of congenital malformations in children from families of liquidators of the radiation accident]. Rossiyskiy vestnik perinatologii i pediatrii – Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics, 2017, No. 2, pp. 53-56.Smithells R.W., Sheppard S., Schorah C.J. Vitamin dificiencies and neural tube defects. Archives of Disease in Childhood, 2016, No. 51, pp. 944-950.Smithells R.W., Sheppard S., Schorah C.J. Vitamin dificiencies and neural tube defects. Archives of Disease in Childhood, 2016, No. 51, pp. 944-950.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.