thealthЗдравоохранение ТаджикистанаHealth care of Tajikistan0514-2415Редакция журнала «Здравоохранение Таджикистана»10.52888/0514-2515-2021-349-2-23-29thealth-6Research ArticleСтатьиРанняя диагностика и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у новорожденныхEarly diagnosis and surgical treatment of Hirschsprung’s disease in newbornsАхпаровН. Н.AkhparovN. N.

Ахпаров Нурлан Нуркенович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением хирургии

Алматы, Аль-фараби 146; Тел.: +87272990679

Akhparov Nurlan Nurkеnovich - Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Surgery of the Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery

Almaty, Al-farabi 146, phone: 87272990679

nurlanakhparov@mail.ruКаукенбаеваГ. Т.KaukenbayevaG. T.

Алматы, Аль-фараби 146

Almaty, Al-farabi 146

КалабаеваМ. М.KalabaevaM. M.

Алматы, Аль-фараби 146

Almaty, Al-farabi 146

АО «Научный Центр педиатрии и Детской хирургии»ТаджикистанJSC «Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery»Tajikistan202128072021022329Copyright © Ахпаров Н.Н., Каукенбаева Г.Т., Калабаева М.М., 20212021Ахпаров Н.Н., Каукенбаева Г.Т., Калабаева М.М.Akhparov N.N., Kaukenbayeva G.T., Kalabaeva M.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.zdrav.tj/jour/article/view/6Цель исследования

Цель исследования. Улучшить результаты диагностики и хирургического лечения болезни Гиршпрунга в периоде новорожденности.

Материалы и методы исследования. Представлен анализ диагностики и результатов хирургического лечения 15 детей с болезнью Гиршпрунга в периоде новорожденности, в отделении неонатологии и хирургии новорожденных Научного центра педиатрии и детской хирургии с 2017г по 2020 годы.

Результаты исследования и их обсуждение. У всех детей выявлена ректосигмоидная форма. У 10(66,6%) новорожденных была проведена радикальная операция – трансанальная эндоректальная проктопластика по Swenson like. Иммуногистохимическое исследование с применением кальретинина подтвердила болезнь Гиршпрунга у всех оперированных детей.

Выводы

Выводы. Наши результаты хирургического лечения в периоде новорожденности свидетельствуют о том, что ранняя диагностика и ранняя хирургическая коррекция способствует быстрому восстановлению моторики желудочно-кишечного тракта, а методом выбора является трансанальная эндоректальная проктопластика по Swenson like, которая зарекомендовала себя, как эффективный и щадящий метод хирургической коррекции при данной патологии. Также, применение иммуногистохимического исследования с кальретинином является высокочувствительным диагностическим методом.

Aim

Aim. Improve the results of diagnosis and surgical treatment of Hirschsprung’s disease in the neonatal period.

Materials and methods

Materials and methods. The article presents an analysis of the diagnosis and results of surgical treatment of 15 children with Hirschsprung’s disease in the neonatal period, in the Department of Neonatology and Neonatal Surgery of the Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery from 2017 to 2020.

Results

Results. All children were found to have a rectosigmoid form of the disease. 10 (66.6%) newborns underwent radical surgery-transanal endorectal proctoplasty according to Svenson-like. Immunohistochemical examination with the use of calretinin confirmed Hirschsprung’s disease in all operated children.

Conclusions

Conclusions. Our results of surgical treatment in the neonatal period indicate that early diagnosis and early surgical correction contribute to the rapid restoration of gastrointestinal motility, and the method of choice is Svensonlike transanal endorectal proctoplasty, which has proven to be an effective and gentle method of surgical correction for this pathology. Also, the use of immunohistochemical studies with calretinin is a highly sensitive diagnostic method.

запорэнтероколитболезнь Гиршпрунгарадикальная хирургиякальретининconstipationenterocolitisHirschsprung’s diseaseradical surgerycalretininReferencesГоворухина О. А. Причины развития послеоперационного энтероколита при болезни Гиршпрунга у пациентов детского возраста //Новости хирургии. – 2019. – Т. 27. – №. 4.Govorukhina O. A. Prichiny razvitiya posleoperatsionnogo enterokolita pri bolezni Girshprunga u patsientov detskogo vozrasta [Causes of postoperative enterocolitis in children with Hirschsprung’s disease]. Novosti khirurgii – News of surgery, 2019, Vol. 27, No. 4.Гольдштейн А.М. Клинические аспекты нейроинтестинальных заболеваний: патофизиология, диагностика и лечение / А.М. Гольдштейн, Н. Тапар, Т. Карунаратне и др. // Биология развития. 2016, 417: 217–28.Goldshteyn A.M. Klinicheskie aspekty neyrointestinalnykh zabolevaniy: patofiziologiya, diagnostika i lechenie [Clinical aspects of neurointestinal diseases: pathophysiology, diagnosis and treatment]. Biologiya razvitiya - Developmental biology, 2016, No. 417, pp. 217-228.Де Лорин Ф. Симптоматология, патофизиология, диагностика и лечение болезни Гиршпрунга в младенчестве и детстве / Ф. Де Лорин, Г.Е. Бёкстенс, М.А. Беннинга // Gastroenterolgy. Rep. 2007, 9 (3): 245-53.De Lorin F. Simptomatologiya, patofiziologiya, diagnostika i lechenie bolezni Girshprunga v mladenchestve i detstve [Symptomatology, pathophysiology, diagnosis and treatment of Hirschsprung’s disease in infancy and childhood]. Gastroenterology Report, 2007, No. 9 (3), pp. 245-253.Джорджсон К. Болезнь Гиршпрунга - эндоректальное низведение / К. Джорджсон, О. Мюнстерер, Ю.А. Козлов // Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова. 2016: 6: (20): 309-314.Dzhordzhson K. Bolezn Girshprunga- endorektalnoe nizvedenie [Hirschsprung’s Endorectal Lowering]. Detskaya khirurgiya im. Yu.F. Isakova - Pediatric surgery named after Yu.F. Isakov, 2016, No. 6 (20), pp. 309-314.Дронов А.Ф. Операция Соаве при болезни Гиршпрунга у детей – 50 летний опыт применения / А.Ф. Дронов, А.Н. Смирнов и др. // Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 6: 303-309.Dronov A.F. Operatsiya Soave pri bolezni Girshprunga u detey - 50 letniy opyt primeneniya [Soave surgery for Hirschsprung’s disease in children - 50 years of experience]. Detskaya khirurgiya im. Yu.F. Isakova - Pediatric surgery named after Yu.F. Isakov, 2016, No. 6, pp. 303-309.Дронов А.Ф. Эволюция методов диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у детей / А.Ф. Дронов, В.В. Холостова // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 2: 16-20.Dronov A.F. Evolyutsiya metodov diagnostikii lecheniya bolezni Girshprunga u detey [Evolution of methods of diagnosis and treatment of Hirschsprung’s disease in children]. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii - Russian Bulletin of Pediatric Surgery, Anesthesiology and Reanimatology, 2013, No. 2, pp. 16-20.Изучение генетики болезни Гиршпрунга: раскрытие олигогенного заболевания / Брукс А.С., Остра Б.А., Хофтра Р.М. / Clin. Genetic 2005 Jan.67(1):6-14Bruks A.S. Izuchenie genetiki bolezni Girshprunga: raskrytie oligogennogo zabolevaniya [Exploring the genetics of Hirschsprung’s disease: revealing an oligogenic disease]. Clinical Genetics, 2005, No. 67 (1), pp. 6-14.К.Джорджесон. Болезнь Гиршпрунга. Непроходимость желудочно-кишечного тракта у детей / К. Джорджесон, О. Мюнстерер, О.Г. Мокрушина // Национальное руководство.Dzhordzheson K., Myunsterer O., Mokrushina O.G. Bolezn Girshprunga. Neprokhodimost zheludochno-kishechnogo trakta u detey. Natsionalnoe rukovodstvo [Hirschsprung’s disease. Gastrointestinal obstruction in children. National guidelines].Каган А.В. и др. Проблемы диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных: клинические примеры //Педиатр. – 2020. – Т. 11. – №. 1.Kagan A. V. Problemy diagnostiki bolezni Girshprunga u novorozhdennykh: klinicheskie primery [Problems of Hirschsprung’s Disease Diagnosis in Newborns: Clinical Examples]. Pediatriya - Pediatrics, 2020, Vol. 11, No. 1.Морозов Д. А. Энтероколит у детей с болезнью Гиршпрунга / Д. А. Морозов, Е. С. Пименова, Г. А. Королев // Вестник» Биомедицина и социология». – 2018. – Т. 3. – №. 4. – С. 103-107.Morozov D.A., Pimenova E.S., Korolev G.A. Enterokolit u detey s boleznyu Girshprunga [Enterocolitis in children with Hirschsprung’s disease]. Vestnik “Biomeditsina i sotsiologiya” - Bulletin “Biomedicine and Sociology”, 2018, Vol. 3, No. 4, pp. 103-107.Морозов Д.А. Операция О. Swenson – базовая технология хирургии болезни Гиршпрунга / Д.А. Морозов, Е.С. Пименова, Ю.В. Филлипов, и др. // Детская хирургия. 2016; 4: 203-210.Morozov D.A., Pimenova E.S., Fillipov Yu.V., Gonchar. V.F., Ayrapetyan M.I., Arshinova M.A. Operatsiya O. Swenson – bazovaya tekhnologiya khirurgii bolezni Girshprunga [Swenson - basic technology for Hirschsprung’s disease surgery]. Detskaya khirurgiya – Pediatric surgery, 2016, No. 4, pp. 203-210.Баршаск И. Потеря экспрессии кальретинина указывает на аганглионоз при болезни Гиршпрунга / И. Баршаск, Е. Фридман, И. Голдберг и др. / J Clin Pathol. 2004; 57: 712–716.Barshack I., Fridman E., Goldberg I., Chowers Y., Kopolovic J. Poterya ekspressii kalretinina ukazyvaet na aganglionoz pri bolezni Girshprunga [Loss of calretinin expression indicates aganglionosis in Hirschsprung’s disease]. Journal of Clinical Pathology, 2004, No. 57, pp. 712-716.Coe A., Collins M.H., Lawal T., Louden E., Levitt M.A., Pena A. Reoperation for Hirschprung desease pathology of the resected problematic distal pull-through. Pediatric and Developmental Pathology, 2012, No. 15, pp. 30-38.Coe A., Collins M.H., Lawal T., Louden E., Levitt M.A., Pena A. Reoperation for Hirschprung desease pathology of the resected problematic distal pull-through. Pediatric and Developmental Pathology, 2012, No. 15, pp. 30-38.De La Torre-Mondragon L., Ortega-Salgado J. Transnatal endorectal pull-through for Hirschprung’s disease. Journal of Pediatric Surgery, 1998, No. 33 (8), pp. 1283-1286.De La Torre-Mondragon L., Ortega-Salgado J. Transnatal endorectal pull-through for Hirschprung’s disease. Journal of Pediatric Surgery, 1998, No. 33 (8), pp. 1283-1286.Frykman P.K., Short S.S. Hirschprung-associated enterocolitis prevention and therapy. Seminars in Pediatric Surgery, 2012, No. 21, pp. 328-335.Frykman P.K., Short S.S. Hirschprung-associated enterocolitis prevention and therapy. Seminars in Pediatric Surgery, 2012, No. 21, pp. 328-335.Kapur R.P., Reed R.C., Finn L.S., Patterson K., Johanson J., Rutledge J.C. Calretinin immunohistochemistry versus acetylcholinesterase histochemistry in the evaluation of suction rectal biopsies of Hirschprung Disease. Pediatric and Developmental Pathology, 2009, No. 12, pp. 6-15.Kapur R.P., Reed R.C., Finn L.S., Patterson K., Johanson J., Rutledge J.C. Calretinin immunohistochemistry versus acetylcholinesterase histochemistry in the evaluation of suction rectal biopsies of Hirschprung Disease. Pediatric and Developmental Pathology, 2009, No. 12, pp. 6-15.Levitt M., Martin C.A., Olesevich M. et al. Hirschsprung disease and fecal incontinence: diagnostic and managment strategies. Journal of Pediatric Surgery, 2009, No. 44, Vol. 1, pp. 271-277.Levitt M., Martin C.A., Olesevich M. et al. Hirschsprung disease and fecal incontinence: diagnostic and managment strategies. Journal of Pediatric Surgery, 2009, No. 44, Vol. 1, pp. 271-277.Menezes M., Corbally M., Puri P. Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung s disease: a 29- year review. Pediatric Surgery International, 2006, No. 22, pp. 987-90.Menezes M., Corbally M., Puri P. Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung s disease: a 29- year review. Pediatric Surgery International, 2006, No. 22, pp. 987-90.Pini Prato A., Rossi V., Mosconi M., Holm C., Lantieri F., Griseri P. A prospectiveobservational study of associated anomalies in Hirschsprungꞌs disease. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2013, No. 4, Vol. 8, pp. 184.Pini Prato A., Rossi V., Mosconi M., Holm C., Lantieri F., Griseri P. A prospectiveobservational study of associated anomalies in Hirschsprungꞌs disease. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2013, No. 4, Vol. 8, pp. 184.Prem Puri. Newborn Surgery. Third edition. 2011, 995 p.Prem Puri. Newborn Surgery. Third edition. 2011, 995 p.Zakaria O.M. Bowel function and faecal continence after Soave Pull-Through. Updates in Surgery, 2012, No. 2 (64), pp. 113-118.Zakaria O.M. Bowel function and faecal continence after Soave Pull-Through. Updates in Surgery, 2012, No. 2 (64), pp. 113-118.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.